Kijkje in de wereld van een PSC patiënt
Als ik vertel dat ik een levertransplantatie heb gehad, linkt men dit toch vaak aan het hebben van een alcoholprobleem. Veel ziekten aan de lever worden niet veroorzaakt door het gebruik van alcohol, AIH, PBC en ook PSC zijn hier voorbeelden van. Toch kan het zo zijn dat een levertransplantatie het enige reddingsmiddel is.
De ziekte PSC (Primaire Scleroserende Cholangitis) is een aandoening waarbij de galwegen, welke in en om de lever zitten regelmatig ontstoken zijn, verbindweefselen, dicht slibben en uiteindelijk verkleven (kapot gaan).
Bij PBC gaat het alleen om de grote galwegen en bij PSC om alle galwegen in en om de lever (als je kijkt op het plaatje zijn de galwegen de takjes in en om de lever).
Een gevolg hiervan is dat de gal, welke in de lever geproduceerd wordt, niet goed wordt afgevoerd. Hier kan de lever niet tegen en levercellen gaan kapot.
Doordat de gal niet via de normale weg wordt afgevoerd loopt deze dus het lichaam in, in weze vergiftig je jezelf. De klachten zijn jeuk, afvallen, eetproblemen, ernstige vermoeidheid en een slechte spijsvertering. De urine is zeer donker van kleur en de ontlasting
is vet en kleurloos. Mensen met PSC hebben/krijgen ook vaak de ziekte Colitis Ulcerosa (chronische darmontsteking) en/of auto-immuun hepatitis. In de volksmond is dat de ziekte van Crohn. Gelukkig ben ik hierin een uitzondering, want ik heb deze ziekten niet.
Vanaf 2008 kreeg ik de eerste echte problemen, vernauwingen in de galwegen, terwijl ik al jaren wist dat ik deze ziekte had. Tot begin 2008 heb ik mij tot dat moment, met medicatie (ursochol) en een aanpassing van voeding, goed gered. Zo goed eigenlijk dat ik momenten had dat ik het hebben van PSC eigenlijk ontkende.
In 2008 werd ik voor het eerst echt geconfronteerd met PSC, er volgden veel ziekenhuisbezoeken. Het was pendelen tussen het Isala, AMC en UMCG. In Amsterdam (AMC) was men gespecialiseerd in galwegen, oprekken, stents plaatsen etc. Het UMCG in Groningen is de plek voor een transplantatie en het Isala in Zwolle was mijn thuisbasis.
Een korte opsomming van mijn ziekenhuisbezoeken in deze periode: Echo’s, scans, leverpuncties, ERCP’s, met spoed vervoert per Ambulance, kaakchirurgie (zuren/gal tasten je tanden aan), externe galdrain, stents, antibiotica, maagonderzoeken, losse drain vervangen, darmonderzoeken, spoedopnames, verwijderen drain, duodenum sonde, sondevoeding, etc.
Uiteindelijk ben ik goed opgeknapt en met galdrain op vakantie gegaan. Op het einde van de vakantie heb ik zelfs de Mont Ventoux gefietst. Ik was die dag zeker niet de snelste, maar ik vermoed wel de enige met een galdrain. Hiermee wil ik overigens niet zeggen dat dit heel verstandig is. Maar de AMC professor had gelijk ‘met een galdrain kun je vrijwel alles’, ik ben dan iemand die daarin de grenzen zoekt.
Het oprekken van mijn galwegen werkte goed en uiteindelijk werd ook de drain verwijderd. Garanties zijn er niet, maar er waren voorbeelden van mensen die na het oprekken van galwegen zonder klachten een aantal jaar verder konden. Dus optimisme genoeg met in het achterhoofd dat het oprekken misschien wel meerdere keren plaats zou kunnen vinden. Ik had zelfs de overtuiging dat het bij mij gewoon 10 jaar ging duren voordat de galwegen weer dicht zouden gaan. Ik had voor mezelf het volgende rekensommetje bedacht, 10 keer oprekken is gewoon op deze manier heel oud worden. Ik heb in deze goede periode extra veel leuke dingen gedaan en gepland met mijn gezin en vrienden en voordat ik het zelf doorhad zat ik alweer in het ‘normale’ leven. Alleen het zelf constant checken van urine, ontlasting en geelheid in mijn ogen is vanaf dat moment gebleven.
Op 5 oktober 2011, de verjaardag van zoon krijg ik opeens vanuit het niets, buikpijn en enorme pijn in mijn rug. Spierwit en rillerig, klam. Ik wijs naar nieren en rug. Wij denken nierbekkenontsteking. De artsen vermoeden een alvleesklierontsteking. Achteraf bleken het gal of nierstenen te zijn die uiteindelijk uit de urinebuis zijn verwijderd. Vermoedelijk hield dit verband met al het gal in mijn lichaam.
Vanafdecember2011 nam mijn ziekte weerernstigervormenaan. Ik moest fors’inleveren’ . Werd erg geel, vermagerde en de bilirubine (‘bili’, zie uitleg meldscore) liep behoorlijk op. In maart 2011 werden mijn galwegen in Amsterdam opnieuw opgerekt, hier waren twee pogingen voor nodig want mijn galwegen lagen in een ‘looping’ en dat maakte het een stuk gecompliceerder. Deze keer heeft het oprekken van de galwegen niet het beoogde resultaat, binnen een maand of 2 liepen de bloedwaarden al weer op.
Met in het achterhoofd dat het allemaal wel eens heel raar kon gaan aflopen gingen wij met ons gezin op vakantie. De vakantie was heerlijk….kop zat diep in het zand. Gewoon 5 weken net doen of er geen PSC is. Even een paar bergjes beklimmen op de fiets. Met een bili rond de 100 ben ik o.a. in een 1,5 uur naar de tour finish van de Alpe d’Huez gereden. Mensen maakten opmerkingen dat ik er erg afgetraind uit zag. Ik dacht ‘je moest eens weten hoe ziek ik ben’, maar we zeiden niets. Inmiddels viel ik steeds meer af en leek ik heel bruin maar, was ik erg geel van de gal in mijn lijf. Door de ziekte namen mijn darmen toen al moeilijker voedingsstoffen op. Deze vakantie wilde ik niet naar huis, want thuis moesten we de werkelijkheid onder ogen zien… was er geen ontkomen meer aan. Het ‘ooit’ scenario stond ineens voor de deur. Thuis moesten we de mallemolen weer in, thuis was de ziekte.
Dus regelmatig bloed prikken en zien dat de bili op bleef lopen. Langzaam aan voelden we dat we ergens op afstevenden…er was geen houden aan.
Na de zomer hadden wij nog een gesprek in Amsterdam maar met een bili van 148 en een galwegstelsel dat in zeer slechte conditie was, waren wij het er over eens dat het oprekken van de galwegen zinloos zou zijn. Ik werd overgedragen aan de arts in het UMCG in Groningen, omdat men daar levertransplantaties doet.
Bij PSC is, naarmate de ziekte in een verder stadium komt, de kans op galwegkanker vergroot. Langzaam aan leek een levertransplantatie het minst slechte scenario, want bij kanker transplanteren ze niet in Nederland (zie hieronder PSC en kanker). Er was ons veel aangelegen zo snel en zo hoog mogelijk op de transplantatielijst te komen.
De meldscore
De MELD-score is de totale score van je bloedwaarden. Meldscore staat voor ‘Model of Endstage Liver Dissease’ (rekensommetje tussen bilirubine (geel zien) en creatinine (nierfunctie) en INR (stolling). Deze zit ongeveer tussen 6 to t40 .Bij een MELD-score van 15 of hoger wordt je doorverwezen naar een transplantatie-arts en bij een score van 25 of hoger sta je redelijk boven aan de lijst en neemt de kans op transplanteren toe.
Met een meldscore van 15 moest ik een ‘screening’, een 40-tal onderzoeken ondergaan om te kijken of ik transplanteerbaar ben. Toen ik daar goed door heen kwam mocht ik formeel op de lijst voor een levertransplantatie. Mijn MELD score van 15 was niet bepaalt hoog. Het meldscore systeem werkt goed bij de meeste leverziekten, maar niet zo goed bij PSC. De waarden van deze ziekte kunnen vrij laag zijn, terwijl iemand wel echt behoorlijk ziek is. Bij mij was alleen mijn bili hoog. Normaal zit die tussen de 0-20 bij mij zat die in maart 2011 op 70, maar eind april 2012 rond de 300. Omdat de meldscore bij PSC niet helemaal werkt was het mogelijk om compensatie te krijgen om op die manier een hogere meldscore te krijgen. Het verlies van meer dan 10% lichaamsgewicht kan daarin ook een rol spelen. Omdat ik van 96 kilo richting de 82 kilo was gegaan dacht ik dat ik de punten binnen had. Uiteindelijk kreeg ik mijn extra punten niet wat een flinke domper was. Het goede nieuws was dat ik transplanteerbaar was, maar het slechte nieuws was dat met een meldscore van slechts 15 het lang kon gaan duren…met alle risico’s van dien.
Concreet betekende dat voor mij dat ik nog zieker moest worden, terwijl je een hele zware operatie tegemoet gaat. Dit was frustrerend en gaf een groot gevoel van onmacht. Bij elke stijging van mijn bili, dus achteruitgang, was ik blij. Want hoe zieker ik werd hoe eerder ik geholpen werd. Maar doodziek een levertransplantatie in gaan, voelt niet goed.
Door een gebrek aan donoren moet dat blijkbaar in Nederland.
PSC en risico op kanker
Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC) verloopt meestal progressief en kan uiteindelijk leiden tot leverfalen. Een levertransplantatie is momenteel de enige therapeutische optie, er zijn geen medicijnen voorhanden die de ziekte kunnen genezen. Naast het risico op leverfalen wordt de levensverwachting van PSC patiënten ook bedreigd door een verhoogd risico op het ontwikkelen van kanker, in het bijzonder kanker van de galwegen (cholangiocarcinoom, afgekort tot CCA) en dikke darmkanker (colorectaal carcinoom, afgekort tot CRC).
De periode vanaf oktober tot eind mei waren achteraf wel de zwaarste weken uit mijn leven, maar achteraf ook de mooiste omdat ik er goed ben uitgekomen. In een relatief korte tijd neem je van alles en iedereen soort van afscheid, je moet loslaten. Je wereld wordt steeds kleiner totdat je geholpen wordt en uiteindelijk alles weer terug komt. In Nederland zijn er helaas nog steeds mensen die niet geholpen worden. Dit ligt niet aan de kundigheid van de artsen, maar is puur een gebrek aan donoren.
Wat uiteindelijk een groot voordeel in mijn herstel is geweest is, dat ik tot het einde toe, in beweging ben gebleven ook al was ik dodelijk vermoeid. Zelfs op de dag dat ik getransplanteerd werd heb ik die ochtend nog met mijn vrouw 10 km gefietst. Ik heb wel eens gedacht dat het vele sporten er voor zorgde dat mijn meldscore niet omhoog ging en dat het tegen mij zou werken. Achteraf heeft het sporten ervoor gezorgd dat ik heel snel herstelt ben. Relativering is wel dat je kunt sporten zoveel als je wilt, maar als je een infectie of afstotingsverschijnselen krijgt na transplantatie, is dat domweg pech en vertraagd dat je herstel.
Over PSC is relatief weinig bekend in Nederland zijn er ongeveer een kleine 1600 mensen (gediagnosticeerd) met deze ziekte. In de drie ziekenhuizen waar ik kwam ben ik altijd geweldig geholpen maar het is handig dat je duidelijk kunt vertellen wat je hebt. Zeker op de eerste hulp weten ze vaak niet direct wat deze ziekte inhoudt.